Hemofilija v zadnjih letih predstavlja zgodbo o uspehu – in danes se ne zgodi več, da bi se bolnik med zdravljenjem okužil z virusom HIV ali s hepatitisom C, kar se je v preteklosti zgodilo našima sogovornikoma

Hemofilija v zadnjih letih predstavlja zgodbo o uspehu – in danes se ne zgodi več, da bi se bolnik med zdravljenjem okužil z virusom HIV ali s hepatitisom C, kar se je v preteklosti zgodilo našima sogovornikoma

Življenje s hemofilijo sodobna medicina, ki je na tem področju v zadnjih desetletjih dosegla izjemen napredek, obvladuje tako dobro, da marsikateri oboleli lahko tako rekoč »pozabi«, da je sploh bolan. Zdravnik in oboleli morata sicer še vedno s skupnimi močmi poskušati preprečiti vsako, tudi najmanjšo krvavitev, ki je hemofilik sicer sploh ne občuti, vendar ta lahko povzroči nepopravljivo škodo, ki vodi v okvaro sklepa in v trajno invalidnost. Toda današnje profilaktično zdravljenje omogoča preprečevaje nastanka krvavitev – tudi pri bolnikih s težko obliko hemofilije, redke dedne motnje strjevanja krvi.

Hemofilija v zadnjih letih predstavlja zgodbo o uspehu – in danes se ne zgodi več, da bi se bolnik med zdravljenjem okužil z virusom HIV ali s hepatitisom C, kar se je v preteklosti zgodilo našima sogovornikoma
Dominik Zver (predsednik društva Krvni bratje) in Janez Dolinšek (predsednik društva hemofilikov) o misiji, izpostavljeni v sklopu letošnjega svetovnega dneva hemofilije (17. april): preprečiti je treba vsako najmanjšo krvavitev.

O tem sta spregovorila tudi naša sogovornika, predsednika dveh društev, ki obolelim s hemofilijo pomagata pri soočanju z boleznijo, pri spoznavanju njenih značilnosti pa tudi pri premagovanju sistemskih izzivov. Enega od njiju je v preteklosti med zdravljenjem s transfuzijo doletela okužba z virusom HIV, drugi se je, prav prav tako pri transfuziji, okužil s hepatitisom C. Dve različni osebni zgodbi, dve raznoliki, a izjemno boleči življenjski izkušnji, ki imata skupni imenovalec: hemofilijo, gensko nagnjenost h krvavitvam zaradi dednega pomanjkanja antihemofiličnega faktorja, in zvrhano mero optimizma. 

Predsednik Društva hemofilikov Slovenije Janez Dolinšek in predsednik Krvnih bratov – društva bolnikov z motnjo strjevanja krvi Dominik Zver pomagata pri zagotavljanju pomoči vsem, ki pri nas živijo s hemofilijo, od otrok pa do odraslih, ki jih je dolgoletno sobivanje s to boleznijo v življenju postavilo pred tisoč in en izziv. 

Ob svetovnem dnevu hemofilije (17. april) sta Dominik Zver in Janez Dolinšek za Zdravstveniportal.si spregovorila o izkušnjah in preizkušnjah, ki jih prinaša ta bolezen in ki jih velja deliti ter tako tudi drugim pomagati, da o tej resni redki dedni bolezni izvedo čim več – kajti sodobni načini zdravljenja omogočajo še pred nekaj desetletji povsem nepredstavljive rezultate. 

Kaj je hemofilija?

Hemofilija je motnja strjevanja krvi, ki jo oboleli (večinoma so to moški, ženske zbolijo le redko) podedujejo po materi. Za to gensko nagnjenost h krvavitvam je značilna bodisi odsotnost faktorja strjevanja krvi bodisi zmanjšana aktivnost tega faktorja – posledično so krvavitve dolgotrajnejše, teže zaustavljive in bolj ogrožujoče, saj povzročajo trajne okvare sklepov.

Obstajata dva tipa hemofilije:

Hemofilija A je pogostejša, pojavi se pri 80 odstotkih hemofilikov, pri katerih bolezen povzroči zmanjšana aktivnost ali odsotnost faktorja strjevanja krvi VIII.

Hemofilija B se pojavi pri 20 odstotkih obolelih, pri katerih bolezen nastane zaradi zmanjšane aktivnosti ali odsotnosti faktorja strjevanja krvi IX.

Po podatkih iz registra je v Sloveniji 643 oseb s hemofilijo.

Z današnjim preventivnim oziroma profilaktičnim zdravljenjem je krvavitve mogoče preprečiti – zdravniki so si skupaj z bolniki zadali cilj, da bi do krvavitve prišlo čim redkeje oziroma, če je to le mogoče, nikoli v življenju, pri čemer je za preprečevanje vsake, tudi najmanjše krvavitve, nujna uvedba takšnega zdravljenja pri vseh bolnikih – ne glede na to, ali ti prebolevajo blago, zmerno ali težko obliko hemofilije, saj je le tako mogoče zmanjšati krvavitve, ki pri obolelem občasno povzročijo bolečine v sklepih, posledično pa pride do poškodbe sklepov. 

Toda v praksi oboleli z blago in zmerno hemofilijo kljub temu, da nemalokrat utrpijo spontane, močne krvavitve, redkeje prejmejo preventivno zdravljenje. Hematologi si prizadevajo, da bi se v sicer že močno izboljšani javno-zdravstveni sliki na področju hemofilije spremenilo tudi to. 

Pri ozaveščanju obolelih o zaščitnih ukrepih, med katerimi prednjači redna telesna aktivnost in izbira ustreznega športa, s čimer je mogoče (čim dlje) ohraniti zdravje sklepov in preprečiti invalidnost, sodobna medicina sodeluje z združenji bolnikov. Ta so aktivna pri odstiranju tabujev in pri spodbujanju sprejetja nujnih sistemskih sprememb.

Video pogovor: Dominik Zver, predsednik društva Krvni bratje – društva bolnikov z motnjo strjevanja krvi Slovenije:

Dominik Zver

»Včasih je bilo krvavitve treba zdraviti v bolnišnici, danes jih preprečujemo«

Življenje s hemofilijo zagotovo prinaša veliko izzivov – pa tudi spoznanj, možnosti in priložnosti. Zato me zanima, kakšno je v tem smislu poslanstvo združenja, ki ga vodite, kakšne probleme poskušate reševati predvsem tam, kjer vemo, da še vedno obstajajo sistemske vrzeli? Kakšna je po vaši oceni klinična obravnava oziroma dostopnost do zdravljenja – in kaj je tisto, kar bi po osebni plati povedali o bolezni, ki vas spremlja v življenju?

Naše društvo Krvni bratje je nastalo iz potrebe, da priskočimo na pomoč na točki, ko se konča klinično zdravljenje. Bolnikom predstavljamo oporo, pomagamo jim pri vsakodnevnem vključevanju v življenje – jih opolnomočimo z novimi znanji, jim priskočimo na pomoč na socialnem področju pa tudi tam, kjer država na zapolni sistemskih vrzeli. 

Tako je, denimo, pri pravici do fizioterapije, kjer nam pripada enako število obravnav kot nekomu po poškodbi – torej približno deset obravnav. To pa je za bolnika s kronično boleznijo, za človeka s hemofilijo premalo, saj moramo, če želimo ohranjati sklepe in preprečevati poslabšanje bolezni, telovaditi redno, vsak dan. 

Klinično zdravljenje hemofilije je v Sloveniji na zelo visoki ravni. Prihajajo vedno nove terapije, ki so nam na voljo. Na zadnjem srečanju Evropskega združenja za hemofilijo in sorodne motnje (EAHAD) so nas seznanili tudi z gensko terapijo, ki jo je Evropska agencija za zdravila EMA že odobrila za hemofilijo A in B – in bo z manjšim zamikom verjetno prišla tudi v Slovenijo.

V društvu se trudimo, da bi prepoznali socialne stiske bolnikov s hemofilijo, prizadevamo si za povrnitev škode, ki je nastala zaradi okužb s hepatitisom C. Slovenija je namreč doslej že uredila vprašanje, povezano z okužbami z virusom HIV, medtem ko smo pri hepatitisu C velik napredek dosegli v zadnjih petih letih. Pred kratkim so me z ministrstva za zdravje obvestili, da podpirajo naša prizadevanja in da pripravljajo predlog za ureditev, pri čemer so za pomoč prosili strokovnjake, ki se ukvarjajo z našim zdravljenjem. 

To je res pomemben napredek za vse bolnike, ki smo bili med zdravljenjem okuženi s hepatitisom C.

V društvu se trudimo, da bi prepoznali socialne stiske bolnikov s hemofilijo, prizadevamo si za povrnitev škode, ki je nastala zaradi okužb s hepatitisom C. Slovenija je namreč doslej že uredila vprašanje, povezano z okužbami z virusom HIV, medtem ko smo pri hepatitisu C velik napredek dosegli v zadnjih petih letih.

Kako pa je, denimo, s pomočjo pri premagovanju osebnih stisk, kajti po vsej verjetnosti se tudi te pojavljajo dokaj pogosto? Predvidevam, da obolelim pri tem prav tako podajate roko ...

Kar lahko naredimo na laični osnovi, je izmenjava izkušenj. Povezujemo, denimo, mlade mamice, ki se pri svojem otroku prvič srečajo z diagnozo hemofilija. 

Sistemske pomoči na področju psiho-socialnih problemov ni. In to zelo pogrešamo. 

Na zadnjem srečanju EAHAD v Manchestru je bilo prikazano, kako v Angliji obravnavajo bolnika s hemofilijo: bolnik pride na pregled k svojemu hematologu, kjer ob hematologu sedijo tudi ortoped, fizioterapevt in psiholog; bolnik le enkrat pove svojo zgodbo ter opozori na tegobe, nakar se zvrstijo posamezne obravnave. 

Smiselno bi bilo, če bi take dobre prakse prenesli tudi v naše okolje in preizkusili, ali bi tak pristop pri nas lahko zaživel. Seveda bi za kaj takega potrebovali veliko energije in usklajevanj, vendar menim, da smo kot družba dovolj zreli, da naredimo korak naprej in da nenehno nadgrajujemo ne le oskrbo v zdravstvu, ampak to širimo tudi na celotno družbo – da je bolnik vključen, da se počuti sprejetega in tudi koristnega. Kajti če bolnik lahko nekaj prispeva oziroma vrne družbi, lahko v sebi umiri nenehno glodajoči dvom o tem, koliko družbo 'stane' ... 

Zdravljenje hemofilije ni poceni, vendar obstajajo tudi številne druge 'drage' bolezni – zato je edino prav, da se bolnik počuti sprejetega in da tako lahko družbi, ki mu to zagotavlja, tudi marsikaj povrne.

Sistemske pomoči na področju psiho-socialnih problemov ni. In to zelo pogrešamo. 

In v tem smislu je zdravljenje, pa naj bo še tako drago, naložba – ne le v posameznika, ampak tudi v družbo kot celoto.

Mislim, da ljudje, ki smo bili mogoče včasih na robu – tudi zato, ker imamo redko bolezen –, lahko doprinesemo k širini in pozitivizmu, ki ju v tej družbi potrebujemo vsi.

Mislim, da ljudje, ki imamo redko bolezen, lahko doprinesemo k širini in pozitivizmu, ki ju v tej družbi potrebujemo vsi.

Tega zagotovo primanjkuje, zlasti v zadnjih letih – po drugi strani pa vemo, kako nujno je tudi ozaveščanje o številnih boleznih, pravzaprav tako rekoč o vseh, kajti le tako se bomo kot družba znali pravilno odzivati in ponuditi roko vsakomur, ki to potrebuje.

Strinjam se. Medicina odkriva nove bolezni – in hemofilija je morda lahko tudi vzor, kako se spoprijeti s težavami. Kako verjeti. Kajti tudi mi smo bili sprva brez zdravila. Lahko omenim izkušnjo iz lokalne bolnišnice, kjer je bila v času, ko sem se rodil, na voljo samo sveža plazma. Potem je prišlo zdravljenje s krioprecipitatom (koncentriranim pripravkom faktorja strjevanja krvi, op. a.), nato s prvimi koncentrati – pa vse do tega, da imamo zdravilo zdaj na voljo doma in smo tako dokaj neodvisni od vsakodnevnih ali vsakotedenskih obiskov v bolnišnici.

Hemofilija je lahko tudi vzor, kako se spoprijeti s težavami. Kako verjeti. Kajti tudi mi smo bili sprva brez zdravila, zdaj ga imamo na voljo – doma.

In predvidevam, da lahko rečete, da je na račun takšnega pristopa, takšnega načina zdravljenja tudi kakovost življenja bistveno boljša ...

To bolniku s hemofilijo omogoča, da živi 'normalno' življenje. Lahko se ukvarja s primernim športom, lahko je tudi delovno aktiven, kajti tak način zdravljenja omogoči normalno šolanje, zaposlitev, tudi družinsko življenje – kar je nasploh zgled za to, kako je treba živeti z določenim kroničnim obolenjem.

Bolnik s hemofilijo se danes lahko ukvarja s primernim športom, lahko je tudi delovno aktiven, kajti sodobni način zdravljenja omogoči normalno šolanje, zaposlitev, tudi družinsko življenje ...

 

 

Video pogovor: Janez Dolinšek, predsednik Društva hemofilikov Slovenije

Janez Dolinšek, hemofilija

»Ujeti ravnovesje med fizično kondicijo in življenjem brez krvavitev je svojevrstna umetnost, a menim, da večini to dobro uspeva«

V zgodovini smo, kar se tiče hemofilije, medicinski del zelo dobro uredili – kajti imamo res odlično oskrbo tako krvavitev kot saniranja posledic krvavitev, torej odpravljanja problemov s sklepi.

Ostaja pa še psihološko-sociološki vidik, ki se mu bo treba posvetiti. Pri srečevanju s hemofiliki namreč opažam, kako veliko je med njimi posameznikov, ki niso znali ali zmogli sprejeti bremena te bolezni. Precej ljudi bi potrebovalo tovrstno obravnavo. Društvo si na tem področju že prizadeva za spremembe, vendar je premik težko doseči.

Posvetiti se bo treba psihološko-sociološkemu vidiku. Pri srečevanju s hemofiliki namreč opažam, kako veliko je med njimi posameznikov, ki niso znali ali zmogli sprejeti bremena te bolezni.

Težava je tudi v tem, ker je tovrstna obravnava oziroma tovrstna podpora na sistemski ravni zelo slabo dostopna.

Res je na sistemski ravni dostopnost dokaj šibka. Po drugi strani pa morda tudi mentaliteta naše družbe narekuje precejšnjo zadržanost do tovrstnih storitev. V drugih državah je, na primer, povsem normalno, če človek poišče pomoč pri terapevtu, medtem ko pri nas še ni tako. Mislim, da bomo morali tudi za to področje bolje poskrbeti.

Življenje s hemofilijo danes ni težko, treba pa se je zavedati, da gre za trenutno stanje, ki se lahko tudi spremeni. V resnici moramo biti zelo pazljivi glede tega, kar počnemo, da se bomo izognili negativnemu trendu, kajti v svetu se dogaja marsikaj. Hemofiliki pa imamo dokaj zahtevno zdravljenje in zdravila, ki jih moramo uporabljati stalno, brez prekinitve. Če bi se torej na tej poti karkoli zalomilo, bi to lahko povzročilo resne probleme.

Življenje s hemofilijo danes ni težko, treba pa se je zavedati, da gre za trenutno stanje, ki se lahko tudi spremeni.

Včasih so pri zdravljenju oseb s hemofilijo velik problem predstavljale transfuzije – zaradi možnosti prenosa okužbe prek okužene krvi, kar se je tudi zgodilo oziroma se je dogajalo ... Danes ni več tako, vsaj praviloma ne.

Čeprav danes res ni več tako, pa vidimo, kaj se dogaja – nikoli se ne ve, kdaj se v resnici lahko kaj zgodi, tudi v tem smislu. 

Ko sem bil mlad, smo bili hemofiliki odvisni zgolj od transfuzije. Od krvodajalcev. Zdravljenje, ki smo ga prejemali, je bilo v obliki krvi in krvne plazme; kasneje so s koncentriranjem pripravili krioprecipitat – vendar brez vsakršnega testiranja. 

Zato je bilo eno prvih poslanstev društva hemofilikov, da se vsa kri testira na virus HIV; to se je začelo dogajati v letih 1982 in 1983. In moram reči, da smo imeli veliko težav s prepričevanjem stroke, da so pred transfuzijo testirali vse krvodajalce; najprej so razmišljali o tem, da bi testirali zgolj tiste krvodajalce, ki so darovali kri, namenjeno hemofilikom. Toda vztrajali smo pri tem, da je nujno testiranje vseh – in prenos okužb s transfuzijo se je začel zmanjševati.

A do tedaj se nas je že kar nekaj okužilo z virusom HIV – z vsemi posledicami, ki jih je povzročila okužba. Deset let kasneje se je podobna zgodba ponovila še z virusom hepatitisa C. Zato hemofiliki, če se ozremo v preteklost, lahko res rečemo, da smo morali prestati marsikaj, tudi negativnega.

A kljub temu mislim, da nas je večina hemofilijo sprejela kot del življenja oziroma kot način življenja. Med seboj smo vzpostavili pozitivne vezi, ki trajajo in bodo ostale za vedno, skupaj s spomini. Če je prišlo do krvavitev, je bilo včasih nujno zdravljenje v bolnišnici, pri čemer pa se rajši spominjamo lepih trenutkov kot bolečin.

Ko sem bil mlad, smo bili hemofiliki odvisni zgolj od transfuzije. Eno prvih poslanstev društva hemofilikov je bilo, da se vsa kri testira na virus HIV. A predej se je to zgodilo, se nas je že kar nekaj okužilo z virusom HIV – z vsemi posledicami, ki jih je povzročila okužba. Deset let kasneje se je podobna zgodba ponovila še z virusom hepatitisa C.

Kateri pa so ključni  izzivi, ki se jim posvečate v sklopu društva in tako pomagate članom na poti k zdravju oziroma k ohranjanju zdravja?

Imamo redna srečanja, izobraževanja o novostih na tem področju, o načinih zdravljenja, o preparatih za hemofilijo, ki so danes zelo dobri – od nadomestnega faktorja, ki se ga daje v žilo, do nenadomestnih terapij, ki jih bolnik prejema subkutano, pa tudi genskih terapij, ki hemofilijo tako rekoč izničijo. 

Druga plat pa je resnično življenje, na katerega je hemofilike treba pripraviti. Trenutno se posvečamo ženskam, ki so prenašalke bolezni, vendar so vedno ostale pozabljene – čeprav so prav matere v preteklosti marsikdaj ravnale napak in svojega otroka s hemofilijo preveč zaščitile, ga zavile v vato ... 

To je nedorečena zgodba, ki potrebuje epilog. V društvu imamo skupino mamic 'prenašalk', ki se že dobivajo, poleg tega imamo vsako leto srečanje otrok s hemofilijo na Debelem rtiču, kjer so prisotne tudi mamice. Pred časom mi je ena od njih rekla: 'Moj otrok ima odlično hematologinjo, ki vse pove in pojasni, toda ko pridem iz ambulante, se mi poraja še sto in eno vprašanje – pa nimam koga vprašati. Šele tu sem prvič srečala druge mamice, s katerimi se lahko pogovorimo o temah, ki so zelo pomembne pri življenju s hemofilijo.'.

Trenutno se posvečamo ženskam, ki so prenašalke bolezni, vendar so vedno ostale pozabljene – čeprav so prav matere v preteklosti marsikdaj ravnale napak in svojega otroka s hemofilijo preveč zaščitile, ga zavile v vato ... To je nedorečena zgodba, ki potrebuje epilog.

Tako se tudi na tej ravni pokaže, kako pomembno je ozaveščanje o vseh vidikih tega obolenja, kajne?

Tako je. Medicinski vidik je pri nas na izjemno visoki ravni, za kar se moram zahvaliti vsem odgovornim – od zdravnikov do vseh ostalih, ki delujejo v ozadju. V Sloveniji imamo vzorno urejeno zdravljenje hemofilije; smo v svetovnem vrhu – morda celo precej višje, kot nam pripisujejo. 

Nemedicinski del pa še vedno ostaja izziv. In tu je vloga civilne družbe oziroma društev hemofilikov: da pristopimo k obolelim, k mamicam obolelih otrok, nasploh k sorodnikom – da se omogoči čim normalnejše življenje kljub hemofiliji, kajti trdim, da ni dobro, če se hemofilika izolira. Človek s hemofilijo mora živeti normalno, kolikor je le mogoče, in se zavedati svojih omejitev. Pri nekom, ki vzdržuje dobro fizično kondicijo, je krvavitev neprimerljivo manj oziroma te puščajo blažje posledice, kot bi jih sicer.

Ujeti ravnovesje med fizično kondicijo in življenjem brez krvavitev je svojevrstna umetnost, a menim, da večini to dobro uspeva.

Trdim, da ni dobro, če se hemofilika izolira. Človek s hemofilijo mora živeti normalno, kolikor je le mogoče, in se zavedati svojih omejitev. Pri nekom, ki vzdržuje dobro fizično kondicijo, je krvavitev neprimerljivo manj oziroma te puščajo blažje posledice, kot bi jih sicer.

 

 

Video pogovor: Janez Dolinšek, predsednik Društva hemofilikov Slovenije

Janez Dolinšek hemofilija

»Vemo, kako je bilo v preteklosti, ko smo hemofiliki s transfuzijo dobili in premagovali virus HIV«

Življenje s to redko boleznijo je svojevrsten izziv, kajti bolezen ni vidna navzven, njeno bistvo se skriva v človeku in ta se srečuje in spopada z nešteto vprašanji, ki spremljajo to bolezen.

Hemofilija je ena od mnogih redkih bolezni – in mnogo ljudi bolezen 'obdrži' v sebi. Sam pa sem vedno trdil, da je o bremenu, ki ti ga je življenje namenilo, treba spregovoriti, ga 'deliti'. Mnogi tega ne znajo, ne zmorejo, pri čemer nikakor ne gre le za hemofilike. Ljudje hočemo biti idealni – vizualno, intelektualno ..., toda resničnost je dostikrat drugačna, kajti vsi hendikepi, med katerimi je tudi redka bolezen, predstavljajo veliko breme.

Vemo, kako je bilo v preteklosti, ko smo hemofiliki s transfuzijo dobili in premagovali virus HIV, vemo, kako je bilo, ko je to prišlo v javnost ... Takrat je bila aktualna dilema, ali naj bi morda vse okužene preprosto pozaprli v komoro. Vsi po vrsti so bili izločeni iz družbe, nihče ni pomislil, kaj ti ljudje prestajajo ... 

Zelo radi smo idealni in vse, kar je slabo, skrivamo, tiščimo v sebi. To res ni dobro, a reševanje tega je tako stvar posameznika pa tudi družbe kot celote. Zato apeliram na vse, ki se spopadajo s težavami: ne zadržujte problemov v sebi. Če boste o problemih spregovorili, bodo ti postali bistveno lažji.

Vemo, kako je bilo v preteklosti, ko smo hemofiliki s transfuzijo dobili in premagovali virus HIV, vemo, kako je bilo, ko je to prišlo v javnost ... Takrat je bila aktualna dilema, ali naj bi morda vse okužene preprosto pozaprli v komoro. Vsi po vrsti so bili izločeni iz družbe, nihče ni pomislil, kaj ti ljudje prestajajo ... 

Eno je govorjenje o bolezni, ki pomaga pri odstranjevanju tabujev v družbi, drugo pa je verjetno tudi to, da bolezen človeku pravzaprav pomaga, da zna toliko bolj ceniti tudi majhne stvari, ki pa so v resnici zelo lepe, a jih morda sicer niti ne bi opazil ...

Ja, lahko rečemo tudi tako. Kot pravi star pregovor: 'Če te nekaj ne zlomi, te okrepi.' Smo v dilemi. Nekateri se sicer ne zlomijo, a težave držijo v sebi, druge pa to v resnici okrepi in jim odpre nov pogled na življenje.

Kot pravi star pregovor: 'Če te nekaj ne zlomi, te okrepi.' Smo v dilemi. Nekateri se sicer ne zlomijo, a težave držijo v sebi, druge pa to v resnici okrepi in jim odpre nov pogled na življenje.

 

 

Na dogodku, ki se je odvijal v sklopu svetovnega dneva hemofilije, sta sodelovali tudi dve zdravnici, specialistki hematologije, ki sta dosežke in izzive na tem področju dodatno osvetlili s strokovnega vidika. Njune najpomembnejše poudarke izpostavljamo v nadaljevanju.

Prof. dr. Irena Preložnik Zupan: »Profilaktično zdravljenje bi potrebovali vsi bolniki s hemofilijo«

Irena Preložnik Zupan
Irena Preložnik Zupan

»Lahko rečem, da je hemofilija bolezen, ki v zadnjih letih predstavlja zgodbo o uspehu. Na voljo je mnogo novih zdravil in tudi dostopnost teh zdravil, ki je bila še pred 20 leti otežena, je danes v Sloveniji v celoti omogočena. Tako imamo praktično tudi vse odrasle bolnike s težko obliko bolezni na profilaksi. Trudimo pa se, da bi tudi bolnike s srednje hudo obliko bolezni naučili, kako si zdravilo lahko aplicirajo sami; pri tej skupini namreč s profilaktičnim zdravljenjem nismo začeli že v otroštvu, zato se tega niso naučili. Zdravilo je vedno treba dati v žilo – in to ni enostavno; poleg tega mora bolnik to narediti sebi, kar je še težje,« pojasnjuje prof. dr. Irena Preložnik Zupan s Kliničnega oddelka za hematologijo ljubljanskega UKC.

Ob tem pove, da je v ambulanti nedavno obravnavala bolnika s srednje težko obliko hemofilije B, pred katerim je bil zobozdravstveni poseg, zato je potreboval večji odmerek faktorja. »Istočasno pa sva se pogovorila o kroničnih bolečinah v sklepih, ki jih ni več prepoznaval kot možnih mikrokrvavitev. Takšen bolnik je namreč navajen blage kronične bolečine, pri čemer se niti ne zaveda, da gre v resnici lahko za mikrokrvavitve.«

Danes, ko pri hemofiliji na prihaja več do tako resnih zapletov, je bolnike treba naučiti prepoznave težav, ki jih lahko povzročajo mikrokrvavitve, in jih poučiti o smiselnosti začetka s profilaktičnim zdravljenjem, »kajti rednim samoaplikacijam v žilo se pacienti precej upirajo, saj to ni enostavno, vedno pa tudi malo boli. A začeti z redno profilakso je smiselno – pri težki obliki hemofilije se danes trudimo, da je aktivnost faktorja pred naslednjo aplikacijo nad tri odstotke oziroma tudi do pet odstotkov, to pa pomeni, da so pacienti s težko obliko hemofilije bolje zavarovani od tistih s srednje hudo obliko bolezni, pri kateri je aktivnost faktorja od ena do pet odstotkov.«

Hemofilija je bolezen, ki v zadnjih letih predstavlja zgodbo o uspehu. Na voljo je mnogo novih zdravil in tudi dostopnost teh zdravil, ki je bila še pred 20 leti otežena, je danes v Sloveniji v celoti omogočena. Tako imamo praktično tudi vse odrasle bolnike s težko obliko bolezni na profilaksi. Trudimo pa se, da bi tudi bolnike s srednje hudo obliko bolezni naučili, kako si zdravilo lahko aplicirajo sami, kajti redna profilaksa je res smiselna.

 

 

Doc. dr. Barbara Faganel Kotnik: »S profilaktičnim zdravljenjem poskušamo doseči, da otroci in mladostniki, ki imajo hemofilijo, ne krvavijo več«

barbara faganel kotnik hemofilija
Barbara Faganel Kotnik

»Za hemofilijo so značilne krvavitve v velike mišice in sklepe. Ker imajo otroci s hemofilijo običajno sklepe še nepoškodovane in ker prejemajo redno profilakso, do tovrstnih krvavitev prihaja predvsem po poškodbah, padcih,« poudarja doc. dr. Barbara Faganel Kotnik s Kliničnega oddelka za otroško hematologijo in onkologijo Pediatrične klinike ljubljanskega UKC, ki se je dogodku v sklopu svetovnega dneva hemofilije pridružila virtualno.

Pri nas vsi otroci, ki imajo hemofilijo težke ali srednje oblike, prejemajo redno profilaktično zdravljenje, medtem ko otroci z lahko obliko hemofilijo prejemajo zdravljenje po potrebi – če pride do poškodbe, do krvavitve ali če jih čaka operativni poseg.

Pri opredeljevanju motnje strjevanja krvi pri otrocih pa je, kot izpostavlja zdravnica, »pomembno, da to motnjo odkrijemo čim prej, saj tako lahko preprečimo že prvo krvavitev, ki bi se lahko manifestirala v, na primer, sklep – kajti že ena sama krvavitev lahko povzroči poškodbo sklepa, kar vodi v nadaljnje krvavitve. S profilaktičnim zdravljenjem poskušamo doseči, da otroci in mladostniki, ki imajo hemofilijo, ne krvavijo več; naš cilj je nič krvavitev v enem letu – oziroma, če je to le mogoče, nič krvavitev v življenju.«

Po zaslugi sodobnega zdravljenja lahko tudi otroci s težko obliko hemofilije živijo tako rekoč povsem normalno življenje, vendarle pa morajo upoštevati določene omejitve. 

Pomembno je, da pri otroku motnjo strjevanja krvi odkrijemo čim prej, saj tako lahko preprečimo že prvo krvavitev – kajti že ena sama krvavitev lahko povzroči poškodbo sklepa, kar vodi v nadaljnje krvavitve.

Z gibanjem do trdnejšega zdravja

Za bolnike s hemofilijo je redno gibanje zelo priporočljivo, pravzaprav nujno – tako kot nasploh za slehernega človeka in za vsakega bolnika, ki preboleva katero od kroničnih obolenj, saj je z ohranjanjem vitalnosti in ustrezne telesne teže mogoče preprečiti številne zaplete.

»Včasih smo bili zaviti v vato, vendar smo silili iz nje. Danes smo v coni udobja, ki zahteva zavedanje, kako nujno je redno gibanje in ukvarjanje s športom, ki mora biti primeren za bolnika s hemofilijo. Na ta način znižujemo tudi indeks telesne mase in posledično se zmanjša pojavnost drugih težav, ki lahko še dodatno zapletejo naše življenje,« opozarja Dominik Zver.

Janez Dolinšek dodaja, da se mora bolnik s hemofilijo kljub profilaksi zavedati, »da je bolezen še vedno tu. In čeprav je po zaslugi preventivnega zdravljenja mogoče početi praktično vse, je nujen odgovoren izbor aktivnosti.«

Včasih smo bili zaviti v vato, vendar smo silili iz nje. Danes smo v coni udobja, ki zahteva zavedanje, kako nujno je redno gibanje in ukvarjanje s športom, ki mora biti primeren za bolnika s hemofilijo. Na ta način znižujemo tudi indeks telesne mase in posledično se zmanjša pojavnost drugih težav, ki lahko še dodatno zapletejo naše življenje.

Pobuda za uvedbo programa celostne rehabilitacije

Prof. dr. Irena Zupan Preložnik pa ob tem izpostavi tudi neprecenljivo vrednost modela celostne rehabilitacije bolnikov, kakršnega imajo danes, denimo, bolniki s krvnimi raki in limfomi. In takšen program, ki obolelemu zagotavlja podporo pri prehodu v zanj najustreznejši ritem gibanja oziroma aktivnega življenja, bi bil izjemno pomemben tudi za bolnike s hemofilijo, »kajti boljše, učinkovitejše zdravljenje zahteva tudi ustrezen prehod v normalno življenje, ki mora biti zapolnjeno z redno aktivnostjo in gibanjem. Pri tem pa je nujna pomoč strokovnega kadra, kajti tudi pri zdravih, če ti pretečejo maraton, se pojavijo mikrokrvavitve, vendar se pri njih takoj sprožijo procesi, ki preprečujejo nastanek strdka ...«.

Pred uvedbo profilakse so bolniki s hemofilijo doživeli tudi po 40 ali celo več krvavitev na leto. Danes pa ultrazvočni pregled sklepov (komolci, kolena, gležnji), v katerih je sklepna ovojnica zelo dobro ožiljena, pokaže že najmanjše dogajanje v sklepih, nakar sledi takojšnje ukrepanje.

Bolniki s hemofilijo bi potrebovali podoben model celostne rehabilitacije bolnikov, kakršnega imajo bolniki s krvnimi raki in limfomi.

hemofilija profilaktično zdravljenje

Video pogovora in portreti: Diana Zajec; simbolične fotografije: iStock

Vaš komentar?

Komentirate lahko na naši facebook strani



Značke

hemofilija preprečevanje krvavitev

Najbolj brano

logotip

 

Video

video ikona