Boleče (pre)izkušnje, ki jih v njihovo življenje vnaša vse predolgo nediagnosticirana bolezen – kar je za marsikatero žensko lahko tudi usodno –, najiskreneje in tudi najbolj presunljivo predstavijo posameznice, ki so kalvarijo na diagnostični poti doživljale same. Med njimi je tudi Polona Repanšek Petković, bolnica z motnjo strjevanja krvi, hemofilijo B.

Da ima hemofilijo, je Polona Repanšek Petković izvedela šele, ko je bila stara 41 let, čeprav so se težave, ki bi morale spodbuditi preverbo za potrditev ali ovržbo možnosti, da ima motnjo strjevanja krvi, začele že v obdobju najstništva. 

Ta skoraj tri desetletja trajajoča diagnostična praznina je bila tako globoko zevajoča, da bi jo lahko stala življenja; to se k sreči ni zgodilo, zgodili pa so se zapleti s posledicami, ki bi se jim bilo moč izogniti. Zato se je odločila javno spregovoriti o svoji bolezni; ta se pri ženskah pojavlja bistveno redkeje kot pri moških, toda znaki, ki opozarjajo na njeno prisotnost, so tako izraziti, da ne bi smeli več ostajati spregledani.

Podrobneje v nadaljevanju, v video pogovoru za Zdravstveniportal.si s Polono Repanšek Petković, bolnico z motnjo strjevanja krvi, ki je poglobljeno spregovorila o svoji oziroma o družinski izkušnji s hemofilijo.

Hemofilija je najbolj(e) poznana motnja strjevanja krvi, ni pa edina. Mnoge od njih prepogosto ostanejo spregledane, diagnoza pa posledično marsikdaj (pre)pozno postavljena. A nekaj takega se, kot ste izkusili tudi sami, lahko zgodi tudi pri hemofiliji. Nam lahko zaupate svojo izkušnjo?

Diagnozo sem dobila šele pri 40 letih, čeprav je pred tem prišlo do dveh večjih in več manjših zapletov. 

To se je med drugim zgodilo lani februarja, v sklopu operacije tumorja obušesne žleze slinavke. Po operaciji sem namreč imela obsežen hematom, zato je bila nujna dodatna operacija; zdravnik je po posegu posumil, da bi lahko šlo za hemofilijo oziroma za katerokoli izmed motenj strjevanja krvi. Dal me je testirati, nakar so ugotovili, da imam zmanjšan faktor IX – in mi posledično diagnosticirali hemofilijo B.

Še pred tem, leta 2018, sem imela rutinsko operacijo ciste na jajčniku, ki pa se je zelo zapletla; takrat na hemofilijo niso posumili. Tudi po tej operaciji je bila potrebna revizija, saj me je prav tako zalila kri ... Na koncu sem imela za seboj 8-urno težko operacijo, reanimacijo, prejela sem deset enot krvi in še tri enote po operaciji, nakar je sledilo več mesecev trajajoče zdravljenje – in kljub temu suma na hemofilijo ni bilo.

Kot laik preprosto nimaš zadostnega znanja, da bi sam posumil oziroma sploh pomislil na to možnost, še zlasti ne v situaciji, ko se že tako ali tako slabo počutiš, ko razmišljaš zgolj o tem, kako se boš pozdravil ... Premalo si ozaveščen, da bi rekel, naj te testirajo. Poleg tega pa je dolga leta veljalo, da ženske za hemofilijo zlepa ne zbolevamo. Šele v zadnjih letih je govora tudi o tem.

Zdravnik Janez Mohorko z Oddelka za otorinolaringologijo, cervikalno in maksilofacialno kirurgijo mariborskega UKC pa je po operaciji posumil, da bi lahko šlo prav za motnjo strjevanja krvi – verjetno tudi po zaslugi predavanja o hemofiliji, ki ga je imel nekaj mesecev pred tem.

Lahko torej rečem, da sem pred postavitvijo diagnoze prestala precejšnje število težjih zapletov. 

Ker hemofilije niste imeli diagnosticirane, bi – glede na to, kar ste povedali – sicer rutinski poseg za vas skorajda postal usoden. Kako danes gledate na prestano stisko vas in vaših bližnjih?

Res je bilo veliko težkih stvari – ogromno bivanja v bolnišnici in okrevanja bi mi bilo prizanešenega, če bi mojo bolezen odkrili prej. 

Vedno sem imela zelo močne menstrualne krvavitve, toda ko sem prišla h ginekologinji, mi je svetovala tabletke. Mislim, da bi bilo mogoče veliko narediti že v tej fazi, ko na ginekološki pregled pride dekle, ki preveč krvavi, dekle, ki krvavi tudi deset ali 15 dni – da ne bi dobila zgolj tabletk za zaustavitev krvavenja, ampak bi bil nujen razmislek o tem, da takšno dogajanje ni nekaj običajnega in da vzrok morda ne tiči v hormonih. Če bi bilo tako, bi morda diagnozo imela že od 13. leta.

Po postavitvi diagnoze v lanskem letu so se morali testirati vsi člani naše družine. Imam tri sestre; dve nimata hemofilije, pri eni pa so jo diagnosticirali – z mojo diagnozo so se razjasnile tudi vse njene težave, ki jih je v preteklosti prav tako imela zelo veliko. Hemofilijo pa so potrdili tudi pri očetu, ki je prav tako imel več zdravstvenih težav, vendar tudi pri njem nikoli prej niso opravili testiranja ...

... kar se zdi neverjetno, kajti vaš oče je za to, da ima hemofilijo, izvedel šele, ko je bil star 70 let ... 

Res, za diagnozo je izvedel pri 70 letih – pred tem pa je več kot 150-krat daroval kri. Bil je res aktiven darovalec. Imel pa je tudi kar nekaj operacij, pri katerih je prišlo do resnih zapletov, vendar nihče nikoli ni posumil, da se to morda dogaja zaradi hemofilije.

Pri sestri pa je bila najhujša posledica ta, da je po operaciji otoskleroze (bolezen kosti srednjega ušesa, redko stanje, ki lahko vodi do progresivne izgube sluha, op. a.) ostala gluha. Najverjetneje so bile prav motnje v strjevanju krvi razlog, da operacija ni bila uspešna. Na urgenco je, denimo, morala po puljenju modrostnega zoba. Na urgenco je morala po laserskem odstranjevanju znamenja. Pri postopku umetne oploditve so ji prebodli mehur; preden so ugotovili, da krvavi, je bilo že tako pozno, da je morala prejeti pet enot krvi. Kar konkretni zapleti so se nizali ...

... in konkretni opozorilni znaki, ob katerih se človek vpraša, kako sploh je mogoče, da strokovna pozornost vendarle ni bila usmerjena v iskanje vzroka za te zaplete ...

Na nedavnem srečanju hemofilikov v Zrečah smo se veliko pogovarjali o tem, kako zelo redka je hemofilija, pa tudi o tem, da posledično hemofilija številnih zdravnikov sploh ne zanima oziroma se ne odločajo za to, da bi se v to področje poglobili in hemofilijo proučili, saj je za obolelega lahko usodna.

Zdaj so v naši družini hemofilijo odkrili še pri sestrinem 8-letnem sinu; po testiranju so ugotovili, da ima hudo obliko te bolezni. Toda zdaj je kljub vsemu veliko laže, kajti veš za diagnozo in če se karkoli zgodi, si pripravljen in imaš podporo hematologa. 

Sicer pa so obema, meni in sestri, konec minulega leta opravili tudi abrazijo maternice. Zdaj lahko živiva normalno, z normalno menstruacijo – in ne potrebujeva več nenehnih infuzij železa, da sploh lahko funkcionirava.

Veliko tega pa bi bilo mogoče preprečiti, če bi se bolezen odkrilo prej.  

Zato vedno znova velja poudariti, kako dragocena je odločitev nekoga, ki je imel in ima tovrstne težave, da o tem spregovori v javnosti – kajti le tako se bo védenje, prepoznavanje te bolezni in morda tudi bolj poglobljeno, bolj usmerjeno iskanje odvijalo hitreje, intenzivneje, diagnoza pa bo postavljena bistveno bolj zgodaj.

Priznam, da sem na začetku imela precej pomislekov glede tega, ali svojo izkušnjo deliti ali ne. A potem sva se s sestro pogovarjali o tem, koliko težav sva imeli v preteklosti – in sklenili, da je vredno o tem govoriti, četudi bo bolezen hitreje odkrita pri zgolj enem ali dveh obolelih, predvsem pri ženskah, ki so pri prepoznavanju te bolezni res bolj zapostavljene. Že to bo zadostovalo in omogočilo, da jim ne bo treba prestajati vsega tega, kar sva morali midve oziroma naša celotna družina.

Kako pa se je po vašem okrevanju odvila nadaljnja diagnostika, kako hitro so taisto bolezen prepoznali tudi pri vaših bližnjih?

V treh mesecih smo diagnozo imeli vsi. To se je res hitro odvilo. Moja zadnja operacija, ki je pripomogla k odkritju hemofilije, je bila februarja lani – v začetku poletja pa smo že vsi člani družine vedeli, kdo ima hemofilijo in kdo je nima.

Tudi zdaj, ko sva s sestro čakali na abrazijo maternice, sva bili v stiku s hematologi, ki so nama povedali, katera zdravila nama bodo dali, katera morava dobivati po operaciji. O tem so se pogovorili tudi z ginekologi in vse je potekalo brez zapletov – tako, kot bi se moralo dogajati že v preteklosti.

Torej bi lahko rekli, da se je obravnava, skupaj z vsemi diagnostičnimi postopki, preiskavami in zdravljenjem, potem, ko je pri vas prišlo do prelomnice, ki bi vas lahko stala življenja, začela odvijati drugače, bolj celostno, usmerjeno in celovito?

Ja, se je. Nenadoma dobiš odgovore za vse, kar se ti je zgodilo v preteklosti. In veš, kako ukrepati. Kajti ko si nekdo zvije gleženj, mora počivati, večjih težav ni – oseba s hemofilijo pa mora dobiti v gleženj injekcijo, da hematom sploh izgine in da ne nastajajo še novi hematomi. 

Že pri manjših zadevah je potek zdravljenja povsem drugačen. Pred diagnozo hemofilija sploh nisi pomislil, da je lahko nekaj narobe, če greš k zobozdravniku – zdaj pa vsa naša okolica, bližnji in prijatelji, vedo, da imamo hemofilijo. 

In h kateremukoli zdravniku greš, je to prva stvar, ki mu jo poveš.

Hemofilija B je sicer redkejša od hemofilije A, še redkeje pa je to, da za hemofilijo (lahko) zboli ženska, ki je lahko tudi prenašalka te bolezni. Včasih je veljalo, da je ženska lahko zgolj prenašalka.

Kako pa po vseh teh izkušnjah, bolezenskih in logističnih, ki jih je zaznamovala dolgotrajna pot do diagnoze in ustreznega zdravljenja, ocenjujete delo naših hematologov, ki skrbijo za bolnike s krvnimi boleznimi? Sicer je res, da je pot, ki obolelega vodi do te specialistične obravnave, nemalokrat vijugava, kot je bila tudi v vašem primeru, vendar je potem – kolikor to, seveda, dopušča sistem – za bolnike res dobro poskrbljeno ...

Nisem mogla verjeti kako dobro je zasnovan hematološki sistem. Kadarkoli sem potrebovala karkoli, je bila zdravnica asist. dr. Saša Anžej Doma s Kliničnega oddelka za hematologijo ljubljanskega UKC vedno odzivna na elektronsko pošto v enem dnevu, včasih že v nekaj urah ali celo v roku ene ure, po telefonu takoj ... Kadarkoli te zdravnike potrebuješ, so na voljo. Če tvojega zdravnika ni, ga takoj nadomesti nekdo drug. 

Vidi se, da hematologi to diagnozo, pri kateri si ni mogoče privoščiti odlašanja, jemljejo resno – če se ti nekaj zgodi, je treba ukrepati takoj, ne šele jutri.

Njihov pristop je res uigran ...

Res je. Zdaj imava s sestro vso podporo – oziroma jo imamo vsi, tudi oče.

Kakšno pomoč in podporo pa oboleli lahko dobijo oziroma dobite v sklopu društva, kako tamkaj dobljene informacije pripomorejo k lažjemu premagovanju bolezni in, seveda, tudi zapletov, če oziroma ko se ti pojavijo?

S sestro sva se društvu pridružili lani, po postavitvi diagnoze, letos pa sva bili prvič na tridnevnem srečanju. Lani niti še nisva vedeli, kako društvo deluje – zdaj pa sva videli, da pripravijo izvrstna predavanja. Tako sem, na primer, v ortopedovem predavanju našla razlago za bolečine, ki jih imam v gležnju in podplatu. Pomembne so izkušnje drugih, posebej smo se pogovorile ženske ...

Drugače je, ko govoriš z nekom, ki ima tudi sam to bolezen. Sicer lahko o tem bereš na spletu, vendar to ni primerljivo.

Seveda pa so tu tudi individualne specifike; breme bolezni je pri vsakomur drugačno, vsak se nekoliko drugače odziva nanjo ... Vsekakor pa je dobro slišati izkušnje drugih. Vsi so poudarili, da imajo res dobro podporo hematologov. Ključnega pomena je, da prideš do diagnoze; čim dobiš diagnozo, težav praktično ni več.

Tukaj je pri nas v sistemu, žal, največ kratkih stikov – in tudi ta pot se najdlje vleče, na njej je največ ovir, največ čakanja pa tudi skrbi in bojazni. Kakšen pa je sicer vaš pogled na delovanje našega zdravstva, na čakalne dobe in na kratke stike pri obravnavi – te ste res dodobra tudi sami izkusili –, ki so nemalokrat posledica pomanjkanja zaposlenih, neustrezne organizacije ali zastarelosti sistema, ki ne zmore slediti dejanskim potrebam?

Pri vseh obravnavah, ki sem jih imela, sem prišla na vrsto v sprejemljivem času. Nikoli nisem čakala zelo dolgo. Vsi operativni posegi, ki sem jih imela, so bili opravljeni v predvidenem roku. Je pa na bolnišničnih oddelkih opazno pomanjkanje medicinskih sester, vidi se, da so zdravniki preobremenjeni.

Kljub temu so bile vse obravnave korektne – tudi takrat, ko je prišlo do zapletov in hemofilija ni bila diagnosticirana, so poskušali narediti prav vse, da bi se moje stanje čim prej izboljšalo in bi lahko odšla domov. Problem je edino ta, da se je zdravljenje v letu 2018 tako vleklo, ker ni bilo prave diagnoze.

Sama res nimam nobene slabe izkušnje. Je pa mogoče slišati, zlasti za težje operacije, da se čakanje na poseg lahko vleče tudi dve ali tri leta. Ali pa pri pogostejših težavah, na primer pri operacijah kolen in podobno ... Mogoče bi bilo treba prevetriti čakalne dobe in ukrepati tudi prednostno, kajti včasih pride na vrsto nekdo, ki posega skorajda (še) ne potrebuje, medtem ko nekdo, ki ne more več normalno funkcionirati, čaka in čaka. Veliko se jih potem v stiski odloči za zdravljenje pri zasebniku, kar pa je povezano s financami ...

In tega si marsikdo ne more privoščiti, tako da: pravočasna obravnava, kakršno nam obljublja, zagotavlja tudi ustava, vendar to danes nemalokrat ostaja le zapis na papirju, je tisto, kar pacienti potrebujejo in si tudi zaslužijo.

Če izhajam iz lastnih izkušenj: če bi se za poseg na tumorju obušesne žleze slinavke naročila v Ljubljani, bi čakala predolgo. Zato sem se odločila za drugo ustanovo. Odpeljala sem se v Maribor – in še hvala bogu, da sem se, saj so mi tam diagnosticirali hemofilijo. In to, da se bom morala v Maribor vse življenje enkrat na leto odpeljati na pregled, mi ne predstavlja problema. 

Nekatere bolnišnice so obremenjene manj, druge bolj. Če si želiš biti operiran v Ljubljani, boš čakal res dolgo – se je pa mogoče ozreti tudi v Mursko Soboto ali kam drugam, kjer je slika čakalnih dob bistveno drugačna.

Kaj pa bi, denimo, priporočili zlasti ženskam, pri katerih je diagnoza hemofilija nemalokrat oziroma vse prepogosto postavljena prepozno? Na kaj naj bodo pozorne, na kaj naj morda tudi same opozorijo svojega zdravnika? O tem zdaj veliko veste, na podlagi lastne izkušnje, tako da lahko tudi zelo argumentirano svetujete ...

Če bodo opazile, da že ob najmanjšem dotiku ali udarcu dobijo modrico, to zagotovo ni v redu. 

Če ženska nekontrolirano krvavi več dni, to ni normalna menstruacija; problem je tudi, če je čišča predolga, močna. 

Enako velja, če porod spremlja zelo huda krvavitev.  

V takih primerih je smiselno narediti test. Ni nujno, da gre vedno za zelo hudo hemofilijo. Lahko gre tudi za lahko ali srednjo obliko motnje strjevanja krvi, vendar tudi v tem primeru lahko pri večjih posegih zelo krvaviš.

Pomembna je torej tudi skrb zase, pozornost in pravočasna odzivnost.

Ja, včasih ženske res razmišljajo tako, kot da so pomembni družina, otroci, služba ..., medtem ko da bo sama zase že še poskrbela, nekoč ... V bistvu pa pri hemofiliji izgubljaš ogromno krvi, nimaš dovolj železa, slabo se počutiš, nenehno si utrujen. To je začaran krog izčrpanosti. 

Ko pa prideš do diagnoze in se stanje popravi, dobiš več energije – in vidiš, da težave niso bile posledica utrujenosti zaradi obilice dela, ampak da telo preprosto ni zmoglo normalno delovati.

Video pogovor in portret Polone Repanšek Petković: Diana Zajec; simbolična fotografija: iStock

Vaš komentar?

Komentirate lahko na naši facebook strani.